“他以前总陪着孩子玩，双手稳得很。”患者家属翻着手机里的旧照，声音哽咽。谁也想不到，一场突如其来的病，会在短短两年里把一个33岁的男人变得生活都不能自理。经检查，王先生得的是“小脑共济失调”罕见病，近日，西安大兴医院渭水园院区的医疗团队联合『机器人』️，为这位患者成功实施了西北首例小脑齿状核DBS手术。
突发罕见病：从能跑能跳到寸步难行
王先生的病来得毫无征兆。两年前的一天，他突然发现手指不听使唤，系鞋带都要折腾半天。起初以为是累着了，半年后，他开始走不稳路，一年后，端碗吃饭成了奢望。到后来，连独立站一秒都做不到，说话含糊得像含着棉花，家人凑近了也听不清。“去了北京、西安好多医院，都是内科治疗，药吃了不少，康复也练了，就是挡不住病情加重。”家属红着眼眶说。
日前，家属带着王先生来到西安大兴医院渭水园院区求医，该院神经外科秦彦昌教授在测试王先生的神经功能时，也忍不住叹气：“这病太罕见了，发病率才万分之几，突然发作、进展这么快的更是少见。”
原来，经检查后，王先生得的是“小脑共济失调”罕见病，ICARS评分（国际通用的神经功能评分）高达74分，意味着“重度共济失调”，完全丧失独立生活能力。
西北首例手术：在 “无人区” 里抢希望
23日的采访中，该院神经外科副主任徐君回忆说：“神经内科治疗没效果，我们会诊后认为，双侧小脑齿状核脑深部电刺激（DBS）植入术可能是唯一的办法。但这手术像在 ‘脑子里穿针’，目前西北五省还没有先例。靶点非常小，电极植入得精准到亚毫米，差一点就可能伤了周围神经。”难度虽大，但作为中国神经调控联盟单位，西安大兴医院神经外科近期刚和北京天坛医院达成合作，针对王先生的治疗方案很快就有了具体的推进。
“他从神经内科转过来两周，我们就定了手术方案。”秦彦昌教授说，术前，联合神经内科、影像科、康复科等团队，反复评估王先生的病情、手术风险及预后，制定个性化手术方案，天坛医院专家也远程帮着优化路径，结合国际诊疗标准与国内有限的成功案例，明确电极植入的核心参数。
医生与『机器人』️联手，4小时“毫米级”攻坚
手术当日，手术室的精密仪器已完成术前调试。『机器人』️整合患者CT、MRI影像数据，构建三维脑部模型，全息融合，标注手术靶点。北京天坛医院刘焕光教授台上指导，将临床经验与『机器人』️的精准定位相结合，将电极植入预设的小脑齿状核区域。当最后确认电极阻抗正常、脉冲发生器初始参数无误、手术切口逐层缝合时，墙上的时钟刚好走过4小时，这场“毫米级”的精密操作，宣告成功。
术后第8天，王先生接受了首次开机测试，他已能将水顺利送到嘴边。术后13天第二次调整参数后，王先生可以拿起叉子吃面，虽然慢，但没洒。出院时，王先生在家人搀扶下给医生们鞠了一躬。
出院不代表治疗的结束，医院为王先生建立的“每周远程随访＋每月现场评估”的闭环管理才刚开始。“出院后，他需要半个月来调一次参数，之后的间隔时间慢慢可拉长到一个月、三个月、半年。”徐君主任说，“就像心脏起搏器，参数得慢慢调，直到找到最适合他的 ‘节奏’。让患者能自己穿衣、吃饭，独立走几步，这是我们最想看到的结果。”
西安报业全媒体记者 张黎娜
