人糖原磷酸化酶同工酶（GP-BB）是糖原磷酸化酶（GP）家族中的重要成员，主要存在于脑和心肌组织中，是催化糖原分解的关键限速酶。糖原磷酸化酶通过催化糖原分子中葡萄糖残基的磷酸解反应，生成葡萄糖 - 1 - 磷酸，为细胞供能提供重要的代谢中间产物。
在生理状态下，GP-BB 在维持脑和心肌组织的糖原代谢平衡中发挥着重要作用。当这些组织发生缺血、缺氧等损伤时，细胞内的 GP-BB 会释放到血液中，导致血液中 GP-BB 的含量升高。因此，GP-BB 已被视为反映脑和心肌组织损伤的敏感生化指标。
在临床和科研领域，GP-BB 的检测对于多种疾病的诊断和预后评估具有重要意义。例如，在急性脑梗死患者中，发病后短时间内血液中 GP-BB 水平就会显著升高，且其升高幅度与脑损伤的严重程度相关；在急性心肌梗死、心肌炎等心脏疾病中，GP-BB 也可作为早期诊断和病情监测的指标之一。准确检测 GP-BB 的含量，有助于及时发现组织损伤，为临床治疗提供依据。
GP-BB 是一种同源二聚体酶，每个亚基由约 842 个氨基酸残基组成，分子质量约为 97 kDa。其分子结构包含多个功能区域，包括糖原结合域、催化域和调节域。催化域是酶发挥催化功能的核心区域，含有与底物结合和催化反应相关的关键氨基酸残基，能够特异性识别并催化糖原分子的磷酸解反应。
调节域则负责接收细胞内的信号调节，通过磷酸化和去磷酸化修饰改变酶的活性状态。当调节域的特定丝氨酸残基被磷酸化时，GP-BB 会从无活性的构象转变为有活性的构象，从而增强其催化糖原分解的能力；反之，去磷酸化则会使酶活性降低。此外，糖原结合域有助于酶与糖原分子的结合，提高催化反应的效率。
GP-BB 在人体组织中的分布具有较强的组织特异性，主要富集于脑和心肌组织。在脑组织中，GP-BB 广泛存在于神经元和神经胶质细胞中，尤其在大脑皮层、海马、小脑等区域的细胞内含量较高，为神经细胞的能量代谢提供保障，在维持神经细胞的正常生理功能（如神经冲动传导、突触可塑性等）中发挥重要作用。
在心肌组织中，GP-BB 主要存在于心肌细胞的胞质中，参与心肌细胞内糖原的分解代谢，为心肌收缩提供能量。当心肌细胞因缺血、缺氧等原因受损时，细胞膜的通透性增加，GP-BB 会释放到血液循环中，导致血液中该酶的含量升高。此外，在一些其他组织（如胎盘等）中也有少量 GP-BB 的表达，但含量较低，生理意义相对有限。
生理功能
GP-BB 的核心生理功能是催化糖原的分解代谢，在脑和心肌组织的能量供应中起着关键作用。在脑组织中，神经细胞的能量需求较高且几乎依赖葡萄糖供能，而糖原是脑内重要的葡萄糖储备形式。当血糖水平降低或神经细胞活动增强导致能量需求增加时，GP-BB 被激活，催化脑内糖原分解为葡萄糖 - 1 - 磷酸，后者进一步转化为葡萄糖 - 6 - 磷酸，进入糖酵解途径产生 ATP，为神经细胞提供能量，维持神经细胞的正常代谢和功能。
在心肌组织中，心肌收缩需要大量的能量，糖原是心肌细胞在缺血、缺氧等应激状态下的重要能量来源。GP-BB 通过分解心肌细胞内的糖原，为心肌收缩提供能量，确保心肌在不同生理和病理状态下的正常功能。例如，在运动或心肌负荷增加时，GP-BB 的活性增强，加速糖原分解，满足心肌对能量的需求。
此外，GP-BB 的活性受到精细的调控，通过与激素（如肾上腺素）、细胞内信号分子（如 cAMP）等相互作用，响应机体的能量需求变化，调节糖原分解的速率，维持细胞内的能量平衡。
检测原理（ELISA 试剂盒）
人糖原磷酸化酶同工酶（GP-BB）ELISA 试剂盒基于双抗体夹心酶联免疫吸附测定原理设计而成。试剂盒中的 96 孔微孔板预先包被有针对人 GP-BB 的特异性捕获抗体。
检测时，首先将待检测样本（如血清、血浆、组织匀浆、细胞裂解液等）加入到微孔板的反应孔中，样本中的 GP-BB 会与包被在孔壁上的捕获抗体特异性结合，形成抗原 - 抗体复合物。经过洗涤步骤，去除未结合的杂质和其他无关成分，以减少背景干扰。
随后，向反应孔中加入酶标记的抗人 GP-BB 检测抗体，该抗体可与已结合在捕获抗体上的 GP-BB 特异性结合，形成 “捕获抗体 - GP-BB - 酶标检测抗体” 的夹心复合物。再次进行洗涤，清除未结合的酶标检测抗体，确保反应体系的特异性。
接着，加入底物溶液（如 TMB），酶标抗体上的辣根过氧化物酶（HRP）会催化底物发生显色反应，生成蓝色产物。显色的深浅与样本中 GP-BB 的含量呈正相关，即样本中 GP-BB 含量越高，显色越深。反应进行到适当时间后，加入终止液（如硫酸）终止反应，此时蓝色产物转变为稳定的黄色。
最后，使用酶标仪在 450nm 左右的特定波长下测定各反应孔的吸光度（OD 值）。根据试剂盒提供的一系列已知浓度的 GP-BB 标准品所测定的 OD 值绘制标准曲线，再根据样本的 OD 值从标准曲线上查得相应的 GP-BB 浓度，从而实现对样本中 GP-BB 含量的定量检测。
